Significado de la hemofilia

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La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito que se caracteriza por un trastorno en el mecanismo de coagulación de la sangre y que afecta principalmente a los hombres.

La hemofilia puede clasificarse como hemofilia A y hemofilia B y es una enfermedad recesiva ligada al cromosoma X, es decir, el gen responsable de producir el factor de coagulación defectuoso se encuentra en el cromosoma X femenino.

Hemofilia A

En la hemofilia A hay una ausencia, disminución o defecto en la producción del factor de coagulación VIII, una proteína importante en el proceso de coagulación de la sangre.

Hemofilia B

La hemofilia B se produce debido a una deficiencia del factor IX de coagulación de la sangre y es más rara que la hemofilia A, aunque los síntomas son similares.

Este tipo de hemofilia también se conoce como la enfermedad de la Navidad.

Hemofilia leve, moderada y severa

  • Hemofilia leve: La hemofilia se considera “leve” cuando la actividad del factor de coagulación (VIII o IX) es superior al 5%. Suele asociarse con hemorragias espontáneas;
  • Hemofilia moderada: Ocurre cuando la actividad del factor de coagulación (VIII o IX) está entre el 1 y el 5% de lo normal;
  • Hemofilia grave: En estos casos, la actividad del factor de coagulación afectado (VIII o IX) es inferior al 1% de la actividad normal.